Neurology：渐冻人，皮质过度兴奋或与TDP-43的受益有关

肌萎缩官能小脑侧索硬化症（ALS），即“渐冻症”，是一种异质官能的多系统神经官能癌症癌症，以上下社会活动神经元官能癌症为构造。虽然主要被认为是一种进行官能的社会活动基本功能紊乱，但本质和道德上极其也越来越被认为是ALS的一个诊疗构造。

虽然5-15%的ALS症状不会显现出额颞叶痴呆的诊疗构造，但30-50%的ALS症状不会显现出格部份细节的本质和道德上障碍。

在病因层面上，本质和道德上极其的发展与社会活动部份脑区部份以致于磷酸化的TDP-43蛋白的积攒有关。神经节以致于激动已被引述为ALS的一个致病过程，与社会活动神经元变官能、癌症转变和连带HRS就其联。

抑制官能神经节社会活动回路的退化与ALS的神经节以致于调谐的显现出有关。鉴于神经节以致于调谐随着癌症的发展而缩减，可以感叹TDP-43的积攒可能内皮细胞了ALS之中不断发展的生理极其。

爱丁堡本质和道德上ALS筛查（ECAS）是作为评估ALS本质和道德上基本功能的实际工具而开发的，提供了对ALS特定（执行基本功能、言语流畅官能和语法）和非特定（忆述、标记知觉和图像空间基本功能）本质领域的知晓。

与此就其的是，ECAS得分似乎可以预测ALS的TDP-43病因。

鉴于本质官能癌症和神经节以致于调谐随着癌症的发展而更为格部份加引人注目，悉尼大学的Mana Higashihara等人，探究了ALS之中社会活动神经节调谐和本质障碍之间的关系。

他们使用经颅磁刺激（TMS）来评估神经节调谐，本质基本功能由爱丁堡本质和道德上ALS筛查（ECAS）测验确定。本质障碍的假设是ECAS

神经节以致于激动的假设是短较宽神经节内抑制（SICI）减少，短较宽神经节内促进（SICF）缩减，调谐股票价格（IE）和社会活动诱发电位（MEP）振荡。

他们划入了40名ALS症状，其之中36%有引人注意的本质障碍（23名男官能，平均年龄62.1岁）。

本质障碍症状的神经节以致于调谐格部份为引人注目，表现为短较宽神经节内促进（SICF）、调谐股票价格（IE）和社会活动诱发电位（MEP）振荡缩减。

SICF与ECAS评价独立就其（β = 2.410；p

SICI的减低在ALS之中很引人注意，在执行平均分减低的症状之中格部份为引人注目。

这个新颖的研究，重要意义在于发现了，本质障碍的ALS症状的神经节以致于调谐比对照组格部份引人注目。鉴于ECAS测验评价是TDP-43生理学的有效率预测指标，神经节以致于调谐的缩减可能与TDP-43的积攒有关。

原文出处：Association of Cortical Hyperexcitability and Cognitive Impairment in Patients With Amyotrophic Lateral SclerosisMana Higashihara, Nathan Pey, et al.Neurology Apr 2021, 96 (16) e2090-e2097; DOI: 10.1212/WNL.0000000000011798