Blood：巨核细胞钙网蛋白与SOCE的互作极其促进骨髓增生性的发生发展

中都心点：在也就是说巨核细胞中都，钙网酶通过与ERp57和STIM1基本粒子来调节SOCE的游离。在CALR特异性改进型MPNs中都，特异性的钙网酶和SOCE酶二者之间的缺陷互作可促进巨核细胞的内膜。参考资料：约1/4的原发特质肝细胞快速增长症或原发特质骨髓角化病患者携带CALR(钙网酶的编码蛋白质)的体细胞特异性。最常用的特异性是紊乱52bp（I改进型特异性）和填入5bp（II改进型特异性）。CALR特异性造成骨髓内膜表改进型的机制尚未显然明确。现科学研究医务人员对表观和CALR特异性改进型骨髓内膜特质病患者举例来说的巨核细胞中都的钙网酶和储存；也统设计的钙(Ca2+)进入(SOCE)机制二者之间的基本粒子顺利完成科学研究。在表观的的巨核细胞中都，重组人肝细胞胰岛素与c-Mpl的结合游离STAT5、AKT和ERK1/2游离，游离内质网肌醇三磷酸(IP3)依赖特质Ca2+释放。全面造成钙网酶和STIM1二者之间的ERp57介导的复合物游离（STIM1是SOCE机制中都促进Ca2+招募的一种酶）。在CALR特异性改进型骨髓内膜特质病患者举例来说的巨核细胞中都，特异性改进型钙网酶、ERp57和STIM1二者之间互作缺陷游离了SOCE，并造成自发的粘液Ca2+漂，进而造成巨核细胞间歇性内膜；采用特定的SOCE类固醇可制胜上述每一次。综上所述，巨核细胞中都Ca2+漂的间歇性SOCE游离不会促进CALR特异性改进型骨髓内膜特质的临床进展。因此，SOCE或可成抵抗骨髓内膜特质巨核细胞内膜及其临床严重影响的新病患小分子。更早出处：Christian Andrea Di Buduo， et al.Defective interaction of mutant calreticulin and SOCE in megakaryocytes from patients withmyeloproliferative neoplasms.Blood.2019001103.https：//doi.org/10.1182/blood.2019001103本文；也梅斯医学（MedSci）原创编译，转载需授权！